Síndrome de Williams Beuren

Eric tem a Síndrome de Williams. Mora em Osório – RS, nasceu em São Jerônimo – RS

A famosa Síndrome de Williams (também conhecida como síndrome Williams-Beuren) foi descrita pela primeira vez em 1961 pelo cardiologista neozelandês John Williams. Este médico verificou que um grupo de pacientes da pediatria apresentava um grupo de sintomas semelhantes, tais como: problemas cardiovasculares, rostos com características semelhantes (aparência facial "élfica" bastante distinta), atraso mental, dificuldade na leitura, na escrita e na aritmética (apesar de apresentar facilidade com Línguas) e um gosto exacerbado por música, entre outros menos comuns. Esta síndrome partilha algumas características com o autismo, apesar das crianças que a apresentam possuírem uma facilidade de relacionamento interpessoal acima da média, ou seja, são excepcionalmente simpáticas (por exemplo, ouvindo o nome de uma pessoa apenas uma vez, passam a chamá-la pelo nome, mesmo que só a encontrem novamente meses depois).

À maior parte das crianças com a síndrome de Williams faltam cerca de 21 genes no cromossoma 7, incluindo o gen para a produção de elastina. A incapacidade de produzir esta proteína é provavelmente a raiz do problema cardiovascular desta síndrome e também pode ser responsável pelas diferenças no desenvolvimento do cérebro.

Ocorrência e detecção

Ocorre entre 1 em cada 20 000 a 1 em cada 50 000 nascidos vivos.

O diagnóstico no recém-nascido é difícil a não ser quando se verificam elevados níveis de cálcio, já que as manifestações como a "face característica", o aspecto da íris, o estrabismo, os lábios grossos e o sulco naso-labial só se tornam mais evidentes em idades mais avançadas.

Características comuns

Baixo peso ao nascer, dificuldade na alimentação nos primeiros dias, hipotonia, problemas cardiovasculares, cólicas nos primeiros meses, atrasos no desenvolvimento, menor volume cerebral que o habitual, personalidade extremamente sociável, menor tamanho do que o esperado para a idade, baixo timbre de voz, traços faciais característicos.

Áreas de dificuldades Escolares do portador de Síndrome de Williams: 

* Tarefas que requerem motricidade fina ou integração vísuo-motoras;

* Tarefas com papel e lápis; aprender a amarrar o tênis; contar objetos numa imagem.

* Tarefas que requerem análise espacial:

* Distinção de letras; distinguir a esquerda da direita; dizer as horas com um relógio normal;orientar-se na página de trabalho se contiver muita informação.

* Procura de palavras: Para algumas crianças essa situação verifica-se em situações em que tem que responder a uma pergunta com uma única resposta, para outras é um problema também no discurso espontâneo.

* Aprender algumas competências matemáticas: contar moedas, dinheiro e os números.

* Seja flexível com o currículo, evite ser rígida com os pré-requisitos.

Fonte: http://pt.wikipedia.org